تومور عصب شنوایی

.تومور عصب شنوایی Vestibular schwannoma یا نوروم آکوستیک(acoustic neuroma) یک نوع تومور خوش خیم است. که می تواند عوارض متعددی از جمله ناشنوایی، وزوز گوش و سرگیجه ایجاد کند.

تومور عصب شنوایی یک تومور غیرسرطانی و معمولاً با رشد آهسته است که روی عصب اصلی (دهلیزی) منتهی به گوش داخلی به مغز ایجاد می‌شود. این تومور در صورت عدم درمان و رشد بیش از حد ممکن است منجر به ایجاد اختلال در عملکرد های حیاتی بدن شود.

تومور عصب شنوایی به طور یکسان بر مردان و زنان تأثیر می گذارد و اغلب در افرادی که در دهه ۴۰ یا ۵۰ زندگی خود هستند ایجاد می شود. این تومورها در کودکان بسیار کمتر شایع هستند، اما زمانی که در کودکان وجود داشته باشند، اغلب با یک اختلال ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) همراه هستند.

شایع ترین علامت تومور عصب شنوایی که در ۹۰ درصد بیماران رخ می دهد، کاهش شنوایی در سمت نوروم آکوستیک است. همچنین هر فرزند والدین مبتلا به تومور عصب شنوایی ۵۰ درصد احتمال دارد که این اختلال را به ارث ببرند.
نوروم آکوستیک با استفاده از تست شنوایی (ادیوگرافی) و تصویربرداری (MRI) تشخیص داده می شود.

علائم شایع تومور عصب شنوایی

همانطور که تومور عصب شنوایی رشد می کند، ممکن است علائم و نشانه های قابل توجه یا شدیدتری ایجاد کند. علائم آن عبارت است از :

• احساس حرکات غیرعادی (سرگیجه)
• بی حسی صورت و ضعف یا از دست دادن حرکت عضلات
• اختلالات تعادلی
• از دست دادن قدرت شنوایی در گوش آسیب دیده که شنیدن مکالمات را دشوار می‌کند.
• وزوز کردن گوش آسیب دیده
• دشواری در درک مکالمات

متاسفانه، تشخیص زودهنگام تومور عصب شنوایی گاهی اوقات دشوار است زیرا علائم ممکن است ظریف باشند و ممکن است در مراحل اولیه رشد ظاهر نشوند.

همچنین کاهش شنوایی، سرگیجه و وزوز گوش از علائم شایع بسیاری از مشکلات گوش میانی و داخلی هستند (نکته مهم در اینجا این است که علائم یک طرفه یا نامتقارن نگران کننده هستند).

به محض ظاهر شدن علائم، معاینه کامل گوش و تست شنوایی و تعادل (آدیوگرافی، الکترونیستاگموگرافی، پاسخ شنوایی ساقه مغز) برای تشخیص صحیح ضروری است.

اسکن‌های تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) در تشخیص زودهنگام نوروم آکوستیک بسیار مهم است. و در تعیین محل و اندازه تومور و برنامه‌ریزی برای برداشتن میکرو جراحی آن مفید است.

تومورهای بزرگ ممکن است به ساقه مغز فشار آورده و از جریان طبیعی مایع بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) جلوگیری کنند. در این صورت، مایع می‌تواند در سر تجمع کرده و فشار داخل جمجمه را افزایش دهد.

تست شنوایی سنجی تعیین می‌کند که بیمار تا چه حد صداها و گفتار دیگران را می‌شنود. این تست، اولین قدم در تشخیص تومور عصب شنوایی است. روی گوش بیمار هدفون مخصوصی قرار داده می‌شود تا به کمک ان بیمار صدها و یا گفتارهای خاصی را بشنود.

این هدفون به دستگاهی متصل است که واکنش‌های بیمار را ثبت کرده و میزان کارایی شنوایی را می‌سنجد. در این روش معمولا از شدت های بالا شروع می شود و شدت تا زمانی کاهش پیدا می کند که فرد دیگر قادر نیست صدا را بشنود. حال بر اساس اینکه، چه میزان شدت صداهای را شنیده است میزان کلی شنوایی فرد یا به اصطلاح نوار گوش فرد به دست آمده است.

علت بروز تومور عصبی شنوایی

علت این تومور می تواند تغییر در عملکرد ژن در کروموزوم ۲۲ باشد. در حالت طبیعی، این ژن، با تولید پروتئین مهار کننده، به کنترل رشد سلول های شوآن (پوشاننده اعصاب) کمک می کند.

هنگامی که این ژن عملکرد نادرست داشته باشد، رشد سلول های شوان کنترل نشده و در نتیجه تومور ایجاد می شود. دانشمندان همچنین فکر می کنند که این ژن ممکن است به کنترل رشد انواع دیگر تومورها کمک کند.

علت تغییر عملکرد این ژن هنوز به طور قطعی مشخص نیست. اما نوروفیبروماتوزیس، که نوعی اختلال ژنتیکی است و باعث تشکیل تومور در بافت عصبی می شود، احتمال تومور عصبی شنوایی را افزایش می دهد.

تنها عامل خطر تایید شده برای این تومور داشتن والدینی با اختلال ژنتیکی نادر نوروفیبروماتوز نوع ۲ است. با این حال، نوروفیبروماتوز نوع ۲ تنها حدود ۵ درصد از موارد تومور عصبی شنوایی را تشکیل می دهد.

تومور عصبی شنوایی چگونه درمان می شود؟

تشخیص زودهنگام کلید پیشگیری از عواقب جدی آن است. سه گزینه برای مدیریت نوروم آکوستیک وجود دارد: (۱) برداشتن جراحی، (۲) اشعه و (۳) مشاهده. گاهی اوقات، تومور با عمل جراحی برداشته می شود. نوع دقیق عمل انجام شده به اندازه تومور و سطح شنوایی گوش آسیب دیده بستگی دارد.

اگر تومور عصب شنوایی کوچک باشد، شنوایی ممکن است حفظ شود. و علائم همراه با برداشتن آن بهبود یابد تا از تأثیر نهایی آن بر روی عصب شنوایی جلوگیری شود. با بزرگتر شدن تومور، برداشتن با جراحی پیچیده‌تر می‌شود.

زیرا ممکن است تومور به اعصابی که حرکات صورت، شنوایی و تعادل را کنترل می‌کنند آسیب رسانده باشد و همچنین ممکن است سایر اعصاب و ساختارهای مغز را تحت تأثیر قرار داده باشد.

برداشتن تومور عصب شنوایی می‌تواند باعث آسیب رسیدن به اعصاب شده و منجر به از دست دادن شنوایی و یا ضعف در عضلات صورت شود. خطر ایجاد این آسیب‌ها زمانی که تومور بزرگ باشد بیشتر خواهد بود.

در روش پرتودرمانی، تومور عصب شنوایی تحت تأثیر دوز بالایی از اشعه‌ی ایکس پرتوان همگرا، اشعه‌ی گاما و یا ذرات باردار قرار می‌گیرد که این روش، یک روش درمانی جایگزین است.

هدف از انجام درمان، کنترل کردن ، کند یا متوقف کردن رشد تومور است. پرتودرمانی می‌تواند در حفظ توانایی شنوایی فرد نسبت به عمل جراحی کارایی بسیار بالاتری داشته باشد. پیچیدگی های این جراحی شامل موارد زیر است:

• ترشح مایع مغزی نخاعی از طریق زخم
• سر درد همیشگی
• تضعیف ماهیچه های صورت
• سکته یا خونریزی مغز
• زنگ زدن گوش
• مشکلات تعادلی
• کاهش شنوایی
• عفونت مایع مغزی نخاعی ( مننژیت)
• بی حسی صورت